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电子游戏在线app:长期使用糖皮质激素对身高和体重有巨大影响

时间:2022/6/2 6:40:00  作者:  来源:  浏览:22  评论:0
内容摘要:先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)是一种罕见的遗传性骨髓衰竭疾病。中国医学科学院血液医院(中国医学科学院血液研究所)史立红研究员、朱平研究员、朱凡主任、程涛教授从单细胞转录组水平分析了DBA儿童的发病机制,并阐明了糖皮质激素的有效治疗。同时发现I型干扰素在DBA的临床治疗中可...
先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)是一种罕见的遗传性骨髓衰竭疾病。中国医学科学院血液医院(中国医学科学院血液研究所)史立红研究员、朱平研究员、朱凡主任、程涛教授从单细胞转录组水平分析了DBA儿童的发病机制,并阐明了糖皮质激素的有效治疗。同时发现I型干扰素在DBA的临床治疗中可能有很大的潜力。最近,该研究结果发表在国际学术期刊《Cell Discovery》的网络版上。

60%的DBA儿童携带核糖体蛋白基因突变

据报道,DBA的临床表现为1岁以内发生的中度至重度贫血,骨髓红细胞造血细胞明显减少甚至缺失。大约60%的DBA儿童携带核糖体蛋白基因杂合突变。

自20世纪60年代以来,电子游戏在线app,糖皮质激素一直是临床治疗DBA的一线药物。然而,长期使用糖皮质激素对身高和体重有巨大影响,内分泌和免疫系统发育的孩子,和大约20%的DBA儿童接受荷尔蒙疗法治疗没有反应,只能通过持续输血或造血干细胞移植,这给家庭和社会造成了沉重的负担。

“然而,由于DBA患儿造血干细胞增殖分化产生的红细胞祖细胞(BFU-E)数量极少,传统研究方法难以使用如此少量的细胞进行研究,因此它不能解释为什么核糖体蛋白基因的杂合突变DBA的特异性导致了DBA儿童的纯红细胞造血功能衰竭,但它对其他造血谱系没有影响和许多其他问题。”史立红同时介绍,糖皮质激素治疗有效性或无效的分子生物学机制尚未得到很好的解释。

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